Patología podológica

viernes, 15 de enero de 2021

Perniosis, eritema pernio, sabañón

El vocablo «pernio» significa sabañón, y el término «perniosis» define un cuadro clínico que se caracteriza por lesiones inflamatorias, eritematosas y a menudo pruriginosas que, con una localización acral, se desencadenan con el frío.

Se sabe que la perniosis puede verse como un trastorno aislado en un individuo por otra parte sano, o bien en el contexto de diversas enfermedades, como la anorexia nerviosa, el lupus eritematoso o diversas neoplasias hematológicas, entre otras.

Mecanismo patogénico y factores predisponentes

El mecanismo patogénico por el que aparecen las lesiones de perniosis sigue siendo un misterio. En los individuos normales la exposición a un frío moderado induce a la vasoconstricción, que es seguida de una vasodilatación con el fin de mantener la perfusión adecuada de la piel. Por el contrario, en los individuos afectos de perniosis el frío induce una constricción prolongada de las arteriolas de la piel más grandes y una dilatación persistente de los vasos más pequeños y superficiales. Probablemente esta respuesta anómala de la microcirculación de la piel al frío se debe a un trastorno intrínseco de la propia microcirculación y no reside en anomalías, al menos estructurales, del sistema de inervación de la misma.

Las lesiones de perniosis no requieren para su desarrollo la existencia de condiciones térmicas extremas. Pueden aparecer ya en el otoño, cuando el tiempo es frío y húmedo; como es obvio, durante el invierno, y en ocasiones, hasta en primavera. La humedad parece ser uno de los factores más importantes, ya que esta aumenta la conductividad del aire e incrementa la sensación de frío

Factores ambientales: humedad y frío 

Profesiones en las que se manipulan alimentos fríos y húmedos 

Calzar botas de agua 

 

Enfermedades: 

Asociadas a bajo peso corporal 

Anorexia nerviosa 

Celiaquía 

Neoplásicas 

Síndrome mielodisplásico 

Metástasis de carcinoma de mama 

Autoinmunes 

Lupus eritematoso (perniosis lúpica) 

Síndrome de Sjögren 

Síndrome antifosfolípido 

Genéticas 

Síndrome de Aircadi-Goutières 

Enfermedad microgeódica (niños) 

Fumadoras de crack

Manifestaciones clínicas


Nos encontramos ante pápulas, placas o nódulos violáceos, de distribución bilateral y simétrica, que con frecuencia asientan en la cara dorsal y lateral de los dedos de las manos, aunque también pueden verse en los dedos de los pies, la superficie palmoplantar, los talones, la nariz o los pabellones. Los pacientes pueden manifestar sensación de dolor, escozor o prurito en las zonas afectadas, y si el daño es intenso pueden aparecer ampollas como consecuencia del edema en la dermis. Las complicaciones pueden ser locales en forma de fisuras dolorosas, sobreinfección o la formación de verdades úlceras. Las lesiones duran algunas semanas, si bien es posible el advenimiento de brotes sucesivos a lo largo del mismo invierno. Los episodios pueden repetirse durante unos años, tras los cuales a menudo se alcanza la curación definitiva. En ausencia de tratamiento, las lesiones curan de forma espontánea, sin secuelas.

Diagnóstico

El diagnóstico de esta entidad es clínico. La historia clínica y la observación de lesiones características permitirán llegar al diagnóstico en la mayor parte de las ocasiones. En caso de duda, la realización de una biopsia puede resultar de ayuda.

Diagnóstico diferencial

  • Congelaciones
  • Acrocianosis y fenómeno de Raynaud
  • Lesiones perniosiformes en el lupus eritematoso o perniosis lúpica
  • Vasculitis y seudovasculitis
  • Lupus pernio
  • Acroqueratosis paraneoplásica de Bazex
  • Enfermedad microgeódica
  • Lesiones perniosiformes en fumadoras de crack
  • Lesiones perniosiformes por dermatófitos

Tratamiento

El tratamiento de la perniosis, sea cual sea la situación clínica en la que se desarrolle, es bastante decepcionante. En primer lugar, las medidas de protección al frío mediante la indumentaria adecuada y el acondicionamiento térmico de las habitaciones del hogar siempre resultarán determinantes a la hora de reducir la frecuencia de los brotes. En la literatura se recoge la eficacia empírica de la aplicación tópica de los corticoides, el ácido nicotínico o el minoxidilo.

A nivel preventivo la crema más empleada en la actualidad es Mahiou, una vez que se presentan las lesiones dérmicas se pauta de forma oclusiva durante la noche junto a masajes en miembro inferior para facilitar la circulación sanguínea.

En casos en que las lesiones producen sintomatología como el prúrito exacerbado, pautamos antigrietun pomada, aunque últimamente estamos teniendo problemas con su distribución en las farmacias. En caso de no estar disponible pautamos clovate 0,5 mg/g.

 

1.     D.K. Goette. Chilblains (perniosis). J Am Acad Dermatol, 23 (1990), pp. 257-262. 

2.     A.K. Patra, D.P. Ramadasan. Diltiazem vs. nifedipine in chilblains: A clinical trial. Indian J Dermatol Venereol Leprol, 69 (2003), pp. 209-211

3.     I.BielsaMarsol/SeminFundEspReumatol.2012;13(2):55–61