El
vocablo «pernio» significa sabañón, y el término «perniosis» define un cuadro
clínico que se caracteriza por lesiones inflamatorias, eritematosas y a menudo
pruriginosas que, con una localización acral, se desencadenan con el frío.
Se
sabe que la perniosis puede verse como un trastorno aislado en un individuo por
otra parte sano, o bien en el contexto de diversas enfermedades, como la
anorexia nerviosa, el lupus eritematoso o diversas neoplasias
hematológicas, entre otras.
Mecanismo
patogénico y factores predisponentes
El
mecanismo patogénico por el que aparecen las lesiones de perniosis sigue siendo
un misterio. En los individuos normales la exposición a un frío moderado induce
a la vasoconstricción, que es seguida de una vasodilatación con el fin de
mantener la perfusión adecuada de la piel. Por el contrario, en los individuos
afectos de perniosis el frío induce una constricción prolongada de las
arteriolas de la piel más grandes y una dilatación persistente de los vasos más
pequeños y superficiales. Probablemente esta respuesta anómala de la
microcirculación de la piel al frío se debe a un trastorno intrínseco de la
propia microcirculación y no reside en anomalías, al menos estructurales, del
sistema de inervación de la misma.
Las
lesiones de perniosis no requieren para su desarrollo la existencia de
condiciones térmicas extremas. Pueden aparecer ya en el otoño, cuando el tiempo
es frío y húmedo; como es obvio, durante el invierno, y en ocasiones, hasta en
primavera. La humedad parece ser uno de los factores más importantes, ya que
esta aumenta la conductividad del aire e incrementa la sensación de frío
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Factores
ambientales: humedad y frío |
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Profesiones en las
que se manipulan alimentos fríos y húmedos |
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Calzar botas de agua |
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Enfermedades: |
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Asociadas a bajo
peso corporal |
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Anorexia nerviosa |
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Celiaquía |
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Neoplásicas |
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Síndrome mielodisplásico |
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Metástasis de carcinoma de mama |
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Autoinmunes |
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Lupus eritematoso (perniosis
lúpica) |
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Síndrome de Sjögren |
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Síndrome antifosfolípido |
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Genéticas |
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Síndrome de Aircadi-Goutières |
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Enfermedad
microgeódica (niños) |
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Fumadoras de crack |
Manifestaciones
clínicas
Nos encontramos ante pápulas, placas o
nódulos violáceos, de distribución bilateral y simétrica, que con frecuencia
asientan en la cara dorsal y lateral de los dedos de las manos, aunque también
pueden verse en los dedos de los pies, la superficie palmoplantar, los talones,
la nariz o los pabellones. Los pacientes pueden manifestar sensación de dolor,
escozor o prurito en las zonas afectadas, y si el daño es intenso pueden
aparecer ampollas como consecuencia del edema en la dermis. Las complicaciones
pueden ser locales en forma de fisuras dolorosas, sobreinfección o la formación
de verdades úlceras. Las lesiones duran algunas semanas, si bien es posible el
advenimiento de brotes sucesivos a lo largo del mismo invierno. Los episodios
pueden repetirse durante unos años, tras los cuales a menudo se alcanza la
curación definitiva. En ausencia de tratamiento, las lesiones curan de forma
espontánea, sin secuelas.
Diagnóstico
El
diagnóstico de esta entidad es clínico. La historia clínica y la observación de
lesiones características permitirán llegar al diagnóstico en la mayor parte de
las ocasiones. En caso de duda, la realización de una biopsia puede resultar de
ayuda.
Diagnóstico
diferencial
- Congelaciones
- Acrocianosis y fenómeno de Raynaud
- Lesiones perniosiformes en el lupus
eritematoso o perniosis lúpica
- Vasculitis y seudovasculitis
- Lupus pernio
- Acroqueratosis paraneoplásica de
Bazex
- Enfermedad microgeódica
- Lesiones perniosiformes en
fumadoras de crack
- Lesiones perniosiformes por
dermatófitos
Tratamiento
El
tratamiento de la perniosis, sea cual sea la situación clínica en la que se
desarrolle, es bastante decepcionante. En primer lugar, las medidas de
protección al frío mediante la indumentaria adecuada y el acondicionamiento
térmico de las habitaciones del hogar siempre resultarán determinantes a la
hora de reducir la frecuencia de los brotes. En la literatura se recoge la
eficacia empírica de la aplicación tópica de los corticoides, el ácido
nicotínico o el minoxidilo.
A
nivel preventivo la crema más empleada en la actualidad es Mahiou, una vez que
se presentan las lesiones dérmicas se pauta de forma oclusiva durante la noche
junto a masajes en miembro inferior para facilitar la circulación sanguínea.
En
casos en que las lesiones producen sintomatología como el prúrito exacerbado,
pautamos antigrietun pomada, aunque últimamente estamos teniendo problemas con
su distribución en las farmacias. En caso de no estar disponible pautamos
clovate 0,5 mg/g.
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(perniosis). J Am Acad Dermatol, 23 (1990), pp. 257-262.
2.
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3. I.BielsaMarsol/SeminFundEspReumatol.2012;13(2):55–61
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